El fenómeno de Raynaud, uno de los criterios de preesclerodermia

En 1862 Maurice Raynaud describió a pacientes que tenían ataques de estrechamiento de los vasos sanguíneos (lo que llamamos vasoconstricción) transitorios en manos y pies, causados por el frío o el estrés. Desde entonces se utiliza el término “fenómeno de Raynaud” para definir estos episodios de espasmo vascular, manifestados por una coloración azulada o pálida en dedos de manos o pies, generalmente con posterior enrojecimiento por la apertura de los vasos sanguíneos.

Con frecuencia se acompaña de alteración de la sensibilidad con sensación de hormigueo o acorchamiento, y en función de la gravedad, puede llegar a producir ulceraciones o incluso destrucción de los tejidos  en los casos más graves.

El fenómeno de Raynaud afecta a personas de todo el mundo y con más frecuencia a mujeres que a varones. Se clasifica en primario, cuando no se asocia a una enfermedad, o secundario cuando es una manifestación de otra enfermedad. Aparece en más del 90% de los pacientes con esclerodermia y puede aparecer también en pacientes con lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, dermatomiositis o polimiositis y artritis reumatoide. Sin embargo, la mayor parte de los casos de fenómeno de Raynaud son primarios.

La capilaroscopia es una técnica que permite el estudio de la circulación por medio de la visualización de unos vasos muy finos o capilares en la zona de los dedos junto a las uñas. Es una técnica no invasiva que no causa dolor y que utiliza un sistema óptico y una fuente de luz. Puede ser útil para diferenciar el fenómeno de Raynaud primario (figura 1) del secundario a enfermedades autoinmunes, especialmente la esclerodermia (figura 2).

Figura 1. Capilaroscopia normal.

Figura 2. Capilaroscopia patológica. Dilatación capilar (megacapilar).

Hay una serie de características que nos pueden ayudar a clasificar el fenómeno de Raynaud:

Fenómeno de Raynaud primario

Fenómeno de Raynaud secundario

Asociación con enfermedad No Si
Edad de aparición < 30 años >30 años
Úlceras /destrucción de tejidos Raro, leve Frecuente
Capilaroscopia Normal Dilataciones capilares/zonas sin capilares/hemorragias
Autoanticuerpos en analítica de sangre Negativos o títulos bajos Frecuentes

Para el diagnóstico del fenómeno de Raynaud se pueden utilizar 3 preguntas, con respuesta positiva a todas:

  • ¿Sus dedos son especialmente sensibles al frío?
  • ¿Cambian de color cuando se exponen el frío?
  • ¿Se vuelven blancos o azules?

Como se ha comentado previamente, el fenómeno de Raynaud es una de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia, enfermedad crónica de causa desconocida en la que hay una alteración en el funcionamiento de nuestras defensas o sistema inmunológico. Se caracterizada por la formación de tejido fibroso en la piel, causando engrosamiento cutáneo, y en diferentes órganos. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza con frecuencia tardíamente, cuando ya existe un grado de fibrosis y de enfermedad vascular irreversible. Existen diferentes criterios de clasificación que poco aportan para la realización de un diagnóstico precoz, hasta que el 2001 se propusieron los criterios de LeRoy y Medsger apareciendo por primera vez el término preesclerodermia, que incluye a pacientes que sin tener signos cutáneos de esclerodermia presentan fenómeno de Raynaud, alteraciones en una prueba llamada capilaroscopia y presencia de unos anticuerpos específicos en la analítica de sangre.  Estos criterios, aunque considerados adecuados,  no han sido aún validados por lo que en la práctica clínica la presclerodermia puede ser una situación difícil de valorar.

En cuanto al tratamiento del fenómeno de Raynaud, se deben recomendar en todos los casos medidas generales como son evitar el frío, técnicas de relajación si existe un desencadenante emocional, evitar fármacos que produzcan constricción vascular, así como la cafeína y la nicotina. Se ha observado una mayor incidencia de complicaciones en pacientes fumadores por lo que es muy recomendable el abandono del hábito tabáquico. En ciertos casos también serán precisos fármacos vasodilatadores, antiagregantes/anticoagulantes y en casos graves la cirugía.

Por tanto, es muy importante que el diagnóstico de esclerodermia se realice antes de que se produzca daño en los órganos e iniciar un tratamiento precoz que mejorará tanto la calidad de vida como la supervivencia de los pacientes.

 

  • Autora:

 

Cilia Peralta Ginés / Sección de Reumatología / Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.

3 Comentarios

  1. Volvemos al ataque con el Proyecto MIR 2.0 dijo:

    […] considerarse “enfermedad” de Raynaud la capilaroscopia debería ser normal. Aquí un enlace aclaratorio. Nota mental: montar una recogida de firmas para que el Ministerio adquiera nuevas […]

  2. Josefa Menéndez Hermoso dijo:

    Estoy asustada llevo dos año empecé en el 2015 hacia senderismo una vida activa, en grupo, al mes tres salidas de 3 y 5 horas los fines de semana, y durante la semana bajaba al polideportivo, hago natación desde los 17 años, tengo 68 años, en mayo ese mismo mes del 2015 hice la ultima travesía, ese mismo mes empecé ha sentir debilidad de cintura como que no me sostenía y ha dolerme todo el cuerpo con un cansancio fuera de lo normal y fatiga espantosa, de llevar la mochila en la espalda, pase ha ponerla en el carro de la compra, para poder ir a nadar haciendo un esfuerzo sobrehumano, y subía de nadar como si hubiera hecho el Moncayo, peor porque en su día lo hice y no quede tan cansada, me hacen un seguimiento porque me han diagnosticado una Pre- esclerodermia con el Ana 1 / 1280 estoy asustada y esperando entre análisis y pruebas y yo estoy sin calidad de vida, es muy demoledor verme de esta forma sin fuerza y limitada para lo cotidiano, no tengo un día entero, ha la mañana natación me da un tregua de dos hors ho tres y ya me tengo que hacer otra hora de ejercicios para aliviar la rigidez y el dolor del cuerpo esto sera lo que dios quiera saludos

  3. Josefa Menéndez Hermoso dijo:

    buenas Noche
    Me diagnosticaron ha los dos años depuse de un peregrinaje de pruebes Pre- esclerodermia con el Ana 1280 y me hacen un seguimiento, mi vida ha cambiado de hacer senderismo de 3 y 5 horas en grupo, ha poner la mochila en el carro de la compra, para ir ha nadar media hora, y subo ha casa como si hubiera hecho el Moncayo estoy sin energía y con un cansancio extremo tomo Diazepan gracia ha esto duermo porque sino me daban las 2 de la madrugada si poder dormir y paracetamol 3 al dis y muy irritable por verme con esta limitaciones

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